Ebstein Anomaly

Signs & symptoms

Ebstein异常通常包括瓣膜向下移位到心室. 构成阀门开口的三个瓣或小叶是畸形的或缺失的. This results in blood leaking back into the atrium. 除了瓣膜畸形外，这种情况还经常包括:

• Enlarged right heart chambers
• 房间隔缺损，房室之间有一个洞，大约有一半的患者
• Irregular heart rhythm or arrhythmia

患有Ebstein畸形的婴儿通常在婴儿期进行手术治疗，所以大多数患有这种疾病的成年人只有轻微的症状. 通常，当Ebstein异常在成年期首次被发现时，病情是轻微的. 更严重的并发症可导致心力衰竭和发绀, 由于缺氧，皮肤呈现淡蓝色. An adult may experience difficulty breathing, have problems with exercise, chest pain and fainting spells.

Diagnosis

由成人先天性心脏病专家进行的检查包括:

• 记录心脏电活动的心电图(EKG或ECG)
• Chest X-ray to see the heart's size
• 超声心动图，这是一种对心脏的超声检查
• 运动测试，测量当你运动时心脏能给肌肉提供多少氧气
• 心律失常时使用动态心电图仪或事件记录仪
• Electrophysiology studies

Treatments

如果出生时畸形严重，可能需要立即手术. In adults with milder cases, 治疗可能包括药物或特殊程序来控制心律失常. 患有Ebstein异常的人应在手术前或牙科手术前服用抗生素，以防止心内膜炎.

如果药物不能控制症状，或者心脏增大而失去功能, surgery may be required. 手术可以修复三尖瓣，也可以用人工瓣膜代替. 它也可能涉及修复任何相关疾病，如房间隔缺损.

If arrhythmia is present, radiofrequency ablation, 一种能量爆发破坏心脏异常电通路的过程, may be necessary. Rarely, a permanent pacemaker will be implanted.

患有Ebstein异常的成人应由心脏病专家定期随访，对成人先天性心脏病有特殊兴趣. 除了最轻微的病例外，每年都需要进行超声心动图检查.